黑色素瘤究竟是何种疾病?它源于皮肤等色素沉着区域的黑素细胞,发病率上升,日光照射等为危险因素。可出现在多处,儿童少见但出生大痣可能引发。其危险信号需警惕,早期诊断治疗治愈率高,下面详细介绍。

什么是黑色素瘤?

黑色素瘤的定义

黑色素瘤是一种源于皮肤、粘膜、眼和中枢神经系统色素沉着区域的黑素细胞的恶性肿瘤。每年美国有 25000 个恶性黑素瘤新增病例,死亡约 6000 人,发病率正在急速上升。日光照射是危险因素,其他危险因素还包括家族史、发生恶性斑痣、较大的先天性黑素细胞痣和发育不良性痣综合征。黑人少见。

黑色素瘤的分类

所有的恶性黑色素瘤都只有一种恶性细胞类型,即被称为黑色素细胞的恶性色素产生细胞。虽然它们通过其形态,如梭形、圆柱形,而存在一些细微的区别,但在皮肤恶性黑色素瘤中,每一种类型的形态基本类似。
即使它们的细胞不是黑色或暗褐色时,所有的黑色素细胞都含有色素小颗粒,在所有病例中,都有产生黑色素(黑的色素)所必需的酶。
当恶性黑色素瘤扩散时,它们通常并不产生黑色素,因此被称为无色素沉着型。但无色素沉着和有色素沉着型恶性黑色素瘤的恶性程度几乎是一样的。

黑色素瘤的常见部位

恶性黑色素瘤最常见于皮肤,但约 10% 出现在眼部。皮肤最常见的种类被称为表浅扩散型恶性黑色素瘤和小结节型恶性黑色素瘤,术语名称即代表所描述的放大的疾病模型。
恶性黑色素瘤能够出现在一些很少见的部位,如指或趾的指甲下,或在口腔、阴道或肛门内部的黏膜上。原发的恶性黑色素瘤还发现于覆盖大脑的色素组织(脑膜)上。不要把位于指甲下的恶性黑色素瘤与真菌感染相混淆,尽管有时在疾病初期易犯这种错误。
眼部恶性黑色素瘤发生于前部的有色区域(虹膜)、在虹膜后面控制晶状体形态的结构(睫状体)和覆盖在眼球后面视网膜的色素层上。

黑色素瘤的来源

大多数恶性黑素瘤均起源于正常皮肤的黑素细胞,约 40%~50% 发生于色素痣。恶性黑色素瘤在儿童中很少见,但可源于出生即有的非常巨大的色素痣。
晕痣通常会自行消失,但在极少数病例会成为黑素瘤。虽然怀孕期易罹患黑素瘤,但妊娠并不增加色素痣恶变为黑素瘤的可能性。在怀孕期间,痣的形状和大小常有变化。

黑色素瘤的危险信号

以下危险信号提示色素痣恶变:
1. 大小改变,颜色改变,变红,变白,变蓝,特别是色素沉着区向周围正常皮肤扩散;
2. 表面特征改变,质地形状的改变;
3. 尤其是痣周围皮肤出现炎症反应,可能有出血,溃疡,瘙痒或疼痛等表现。

黑色素瘤的预后

恶性黑色素瘤在大小、形状和颜色(通常色素沉着)及局部侵袭和远处转移的倾向方面均有不同。该肿瘤扩散迅速,可在诊断数月后死亡。
早期,非常表浅的病损 5 年治愈率可为 100%。所以治愈率取决于早期诊断,早期治疗。

黑色素瘤的诊断

诊断有两种分类系统可用于Ⅰ期黑素瘤的评估:
1. 根据 Breslow 的描述,从表皮颗粒层至肿瘤侵犯的最深处作为测量黑素瘤的深度。
2. 根据 Clark 的分类,肿瘤侵犯的解剖学的深度。在 Clark 的分类中,Ⅰ级表示黑素瘤仅局限于表皮;Ⅱ级黑素瘤已侵犯真皮的乳头层;Ⅲ级黑素瘤已经广泛累及乳头层;Ⅳ级黑素瘤侵犯真皮网状层;Ⅴ级表示黑素瘤侵犯了皮下脂肪。
Breslow 厚度及黑素瘤累及的深度的(Clark 等级)的增加与较差的预后有关。

黑色素瘤源于特定区域的黑素细胞,发病率上升,可出现在多处,危险信号需警惕。早期治愈率高,诊断有不同分类系统,厚度及深度增加预后差,早期诊断治疗很关键。

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