黑色素瘤源于特定区域黑素细胞的恶性肿瘤,约 40%-50%源于色素痣,儿童少见但出生巨大色素痣可能引发。其扩散迅速,早期诊断治疗治愈率高,有两种分类系统用于Ⅰ期评估,治疗以手术切除为主,切除范围因肿瘤厚度而异。
恶性黑素瘤概述
病因与特点
恶性黑素瘤源于皮肤、粘膜、眼和中枢神经系统色素沉着区域的黑素细胞的恶性肿瘤,约40%~50%发生于色素痣。虽然恶性黑素瘤在儿童中很少见,但可能源于出生即有的非常巨大的色素痣。
多数恶性黑素瘤均起源于正常皮肤的黑素细胞,约40%~50%发生于色素痣。恶性黑素瘤在儿童中很少见,但可源于出生即有的非常巨大的色素痣。晕痣通常会自行消失,但在极少数病例会成为黑素瘤。虽然怀孕期易罹患黑素瘤,但妊娠并不增加色素痣恶变为黑素瘤的可能性。在怀孕期间,痣的形状和大小常有变化。
以下危险信号提示色素痣恶变: 1. 大小改变 2. 颜色改变:变红、变白、变蓝,特别是色素沉着区向周围正常皮肤扩散 3. 表面特征改变:质地形状的改变 4. 痣周围皮肤出现炎症反应,可能有出血、溃疡、瘙痒或疼痛等表现
恶性黑素瘤在大小、形状和颜色(通常色素沉着)及局部侵袭和远处转移的倾向方面均有不同。该肿瘤扩散迅速,可在诊断数月后死亡。早期,非常表浅的病损5年治愈率可为100%。所以治愈率取决于早期诊断,早期治疗。
诊断
有两种分类系统可用于Ⅰ期黑素瘤的评估: 1. Breslow描述,从表皮颗粒层至肿瘤侵犯的最深处作为测量黑素瘤的深度。 2. Clark分类,肿瘤侵犯的解剖学的深度。在Clark的分类中,Ⅰ级表示黑素瘤仅局限于表皮;Ⅱ级黑素瘤已侵犯真皮的乳头层;Ⅲ级黑素瘤已经广泛累及乳头层;Ⅳ级黑素瘤侵犯真皮网状层;Ⅴ级表示黑素瘤侵犯了皮下脂肪。
Breslow厚度及黑素瘤累及的深度的(Clark等级)的增加与较差的预后有关。
预后和治疗
与肿瘤浸润的深度相比,诊断时肿瘤的分型对生存率的评估重要性不大。
恶性黑素瘤的转移通过淋巴管和血管。局部转移会形成色素或非色素性的卫星丘疹或结节。也可出现皮肤或内部器官的直接转移,亦可在原发损害发现前出现转移性结节。粘膜的黑素瘤似乎病损较局限,但预后较差。
治疗黑素瘤的方法是外科手术切除。尽管对肿瘤边缘切除的范围还存在着争论,但大多数专家认为当肿瘤厚度<1mm,应切除距肿瘤边缘约1.0cm的正常皮肤。较深的病损则需要根治性的外科手术和前哨淋巴结的活检。
黑色素瘤危害大,早期易忽视,多源于色素痣等。有两种分类系统用于评估Ⅰ期黑素瘤,其浸润深度与预后相关。治疗主要是外科手术切除,不同厚度病损切除范围不同,早期诊断、治疗可提高治愈率。