颅咽管瘤源于垂体胚胎残存上皮细胞，是常见先天性颅内良性肿瘤，多在蝶鞍之上，少数在鞍内。它生长缓慢，可源于多处，大多起源于颅颊管靠近漏斗部残余鳞状上皮细胞形成鞍上型，少数源于中间部残余细胞形成鞍内型，部分呈哑铃形。
颅咽管瘤的起源与位置
颅咽管瘤起源于垂体胚胎发育过程中残存的扁平上皮细胞，是一种常见的先天性颅内良性肿瘤。绝大多数情况下，该肿瘤位于蝶鞍之上，称为鞍上型颅咽管瘤；少数情况下，肿瘤位于鞍内，称为鞍内型颅咽管瘤；部分病例中，肿瘤同时出现在鞍上和鞍内，形成哑铃形。
颅咽管瘤的病因
胚胎发育异常
颅咽管瘤的发生与胚胎发育异常密切相关。正常胚胎发育过程中，Rathke囊与原始口腔相连的细长管道即颅咽管，该管道在胚胎发育过程中逐渐消失。然而，如果该管道残留，其前壁的残余部分，包括前叶结节部和退化的颅咽管的残存鳞状上皮细胞，都可能成为发生颅咽管瘤的起源。
肿瘤位置
由于颅咽管瘤的起源与胚胎发育中的颅咽管残留有关，因此肿瘤可发生于不同的位置，包括：
1、咽部
2、蝶窦
3、鞍内
4、鞍上
5、第三脑室
部分病例中，肿瘤可侵入颅后窝。
肿瘤的发生与位置关系
大多数颅咽管瘤起源于颅咽管靠近漏斗部的残余鳞状上皮细胞，因此这些肿瘤位于鞍上，形成鞍上型颅咽管瘤。而少数肿瘤起源于颅咽管中间部的残余细胞，则肿瘤位于鞍内，形成鞍内型颅咽管瘤。当肿瘤同时出现在鞍上和鞍内时，则呈现哑铃形。
颅咽管瘤的生长特点
颅咽管瘤是一种生长缓慢的肿瘤，通常表现为无症状或轻微症状，但随着肿瘤的生长，可能会压迫周围组织，引起一系列临床症状，如头痛、视力障碍、内分泌紊乱等。
诊断与治疗
颅咽管瘤的诊断主要依靠影像学检查，如MRI、CT等，并结合临床症状进行综合判断。治疗方案主要包括手术切除、放疗和化疗等，具体治疗方法应根据患者的病情、年龄、肿瘤大小和位置等因素综合决定。
颅咽管瘤起源多样，多位于蝶鞍之上或鞍内，为先天性疾病且生长缓慢。其起源于胚胎发育过程中残留细胞，可在咽部、蝶窦等多处发生，多数在鞍上，少数在鞍内，部分呈哑铃形。
