松果体区域肿瘤临床表现多样,因病灶位置和大小而异。其治疗方案以术后放疗为宜,不同情况需灵活调整。病史症状有性早熟等,体检可见视力下降等。手术有风险,放疗适用多数,化疗也有成效,需依据具体情况选择。
松果体区域肿瘤的临床表现和治疗
一、病史症状
松果体区域的肿瘤其临床表现因病灶的位置不同而不同,临床表现很大程度取决于瘤灶大小及对周围神经结构的侵入程度。
1. 性早熟:约1/3的患者为儿童,会出现性早熟的症状。
2. 肿瘤压迫症状:肿瘤压迫可导致头痛、呕吐等症状。
3. 下丘脑受侵犯:肿瘤侵犯下丘脑可导致尿崩症或其他下丘脑的神经精神症状,如嗜睡、阿—罗瞳孔等。
4. 神经系统症状:
4.1. 两眼上视不能、动眼神经麻痹,导致眼球运动障碍。
4.2. 共济失调、瞳孔反射改变。
4.3. 肿瘤压迫四叠体出现瞳孔散大,两眼球同向上视与下视运动障碍,称为四叠体综合症。
4.4. 可引起小脑性共济失调。
5. 内分泌症状:
5.1. 性早熟是松果体肿瘤的典型表现。
5.2. 有时因肿瘤累及三脑室引起植物神经障碍,如肢端青紫。
二、体检发现
1. 视力下降。
2. 视神经乳头水肿。
3. 步态异常。
三、治疗
松果体部位肿瘤的治疗方案应以术后放疗为宜。
1. 依据病理结果设计靶区:有些病例手术切除或活检都十分危险,只能单纯放疗。
2. 单纯放疗:
2.1. 采用边缘较宽的局部野照射(2~30) Gy/(2.5~3.5)周。
2.2. 放疗后立即进行CT扫描,并与放疗前CT片对比,观察肿瘤变化。
2.3. 如果肿瘤明显缩小,说明肿瘤为生殖细胞瘤等恶性肿瘤,应改为全脑全脊髓照射,剂量为30Gy(原发灶追加总量达 50Gy)。
2.4. 如果肿瘤无明显改变,说明肿瘤对放射线不敏感,可能为良性肿瘤,适合手术切除。若不宜手术,则局部增加剂量至55Gy。
3. 手术治疗:松果体部位肿瘤手术治疗有14%~37%的死亡率。
4. 放射治疗:放射治疗适用于大多数的松果体肿瘤病人,但目前还没有统一的标准放射治疗方案。
5. 化学治疗:化学治疗是松果体肿瘤患者的首选治疗方法。
5.1. 松果体不存在血-脑脊液屏障,因此化疗药物更容易进入肿瘤组织。
5.2. 化疗尤其适用于治疗肿瘤再发或转移的病例。
5.3. 临床上常采用顺铂、博来霉素、长春碱(或长春新碱)等化疗方法。
5.4. 对于松果体的生殖细胞瘤绒毛膜癌化疗效果更佳。
松果体区域肿瘤临床表现多样,治疗以术后放疗为宜。可根据病理设计靶区,危险病例可单纯放疗,肿瘤缩小改全脑全脊髓照射。手术有一定死亡率,放疗适用多数患者,化学治疗也可用于松果体肿瘤,如顺铂等,对生殖细胞瘤等效果较好。