Budd-Chiari 综合征分四型，肝静脉或下腔静脉阻塞致多种症状。肝静脉回流障碍类似肝硬化，下腔静脉回流障碍有下肢水肿等特征。原发性肝癌血行转移可致此综合征，有时症状不典型，腹水增多常见，需选择性肝静脉造影明确。
Budd-Chiari综合征概述
定义
Budd-Chiari综合征是指肝静脉流出道被阻塞后引起的肝窦扩张、淤血伴有肝大及大量腹水的综合征。
分类
Budd-Chiari综合征可分为四型：
1、Ⅰ型：下腔静脉隔膜阻塞，肝静脉主干通畅，有一支或两支肝静脉阻塞。
2、Ⅱ型：肝静脉主干开口处闭塞。腔静脉无病变。
3、Ⅲ型：下腔静脉纤维化狭窄，肝静脉通畅。
4、Ⅳ型：下腔静脉狭窄、血栓形成或闭塞、肝静脉闭塞。
Budd-Chiari综合征临床表现
Budd-Chiari综合征的临床表现主要包括两个方面：
肝静脉回流障碍
1、脾肿大、食管下段静脉曲张、胃肠道出血。
2、腹水积聚快而多，蛋白含量低，与肝硬化相似。
3、黄疸不突出，腹水偶可呈血性。
下腔静脉回流障碍
1、下肢水肿、浅表静脉曲张、皮肤色素沉着或有小腿溃疡。
2、胸腹壁及背部浅表静脉曲张，血流方向向上为其特征。
Budd-Chiari综合征的特殊表现
当原发性肝癌患者发生血行转移，在肝静脉或下腔静脉形成癌栓时，就会出现Budd-Chiari综合征。有时症状不太典型，无明显的肝脾肿大、浅表静脉曲张或下肢水肿及色素沉着等，但腹水急剧增多是常见的表现。在这种情况下，常需通过选择性肝静脉造影方能明确。在肝静脉受累的患者中，约2/3的病例癌栓可沿肝静脉生长侵人下腔。
Budd-Chiari综合征的诊断
Budd-Chiari综合征的诊断主要依靠影像学检查，包括超声、CT、MRI、肝静脉造影等。其中，选择性肝静脉造影是确诊Budd-Chiari综合征的金标准。
Budd-Chiari综合征的治疗
Budd-Chiari综合征的治疗主要包括药物治疗和手术治疗。药物治疗主要用于控制症状，减轻肝脏淤血。手术治疗主要用于解除肝静脉阻塞，改善肝脏血液循环。
Budd-Chiari 综合征有四型，临床表现多样，肝静脉或下腔静脉癌栓易致此综合征，症状可不典型但腹水增多常见，需选择性肝静脉造影明确，了解这些对诊断和治疗该综合征很重要。
