Budd-Chiari 综合征，肝静脉流出道阻塞致肝窦扩张等。分四型，临床表现多样，如下腔静脉回流障碍、肝静脉回流障碍等。原发性肝癌血行转移致其时，症状可不典型，腹水增多常见，常需肝静脉造影明确。
Budd-Chiari综合征
定义
Budd-Chiari综合征是肝静脉流出道被阻塞后引起的肝窦扩张、淤血伴有肝大及大量腹水的综合征。
分类
Budd-Chiari综合征分为四型：
1、I型：下腔静脉隔膜阻塞，肝静脉主干通畅，有一支或两支肝静脉阻塞。
2、Ⅱ型：肝静脉主干开口处闭塞，腔静脉无病变。
3、Ⅲ型：下腔静脉纤维化狭窄，肝静脉通畅。
4、Ⅳ型：下腔静脉狭窄、血栓形成或闭塞、肝静脉闭塞。
临床表现
Budd-Chiari综合征的临床表现主要有以下两个方面：
1、下腔静脉回流障碍：
1. 下肢水肿、浅表静脉曲张、皮肤色素沉着或有小腿溃疡。
2. 胸腹壁及背部浅表静脉曲张，血流方向向上为其特征。
2、肝静脉回流障碍：
1. 脾肿大，食管下段静脉曲张、胃肠道出血。
2. 腹水积聚快而多，蛋白含量低，与肝硬化相似。黄疽不突出，腹水偶可呈血性。
并发症
当原发性肝癌患者发生血行转移，在肝静脉或下腔静脉形成癌栓时，就会出现Budd-Chiari综合征。
诊断
有时症状不太典型，无明显的肝脾肿大、浅表静脉曲张或下肢水肿及色素沉着等，但腹水急剧增多是常见的表现。在这种情况下，常需通过选择性肝静脉造影方能明确诊断。
预后
在肝静脉受累的患者中，约2/3的病例癌栓可沿肝静脉生长侵人下腔。
Budd-Chiari 综合征分四型，临床表现多样，下肢水肿等为下腔静脉回流障碍特征，肝静脉回流障碍致脾大等，肝癌血行转移可致此综合征，有时症状不典型，腹水增多常见，常需肝静脉造影明确，需引起重视。
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