慢性淋巴细胞白血病多侵袭老年人,发病年龄 60 - 70 岁。早期症状多样,后期有诸多不适。其为恶性疾病,细胞增殖动力学特殊,易伴自身免疫问题,致感染等。淋巴结、脾肿大常见,晚期还会出现贫血等症状。

慢性淋巴细胞白血病(CLL)概述

慢性淋巴细胞白血病的定义

慢性淋巴细胞白血病(Chronic Lymphocytic Leukemia,CLL)是一种由于单克隆性小淋巴细胞扩增、积蓄浸润骨髓、血液、淋巴结和其他器官,最终导致正常造血功能衰竭的恶性疾病。

CLL的患病人群

CLL患者多为老年人,平均发病年龄多为60~70岁。约25%的患者因其他疾病到医院就诊才确诊。

CLL的发病原因

CLL的发病原因尚未完全明了,但研究发现以下因素可能与之相关:
1、长期接触低频电磁场可能和慢淋发病有关。
2、欧美慢淋的发病远比亚洲国家多见,说明地理因素可能影响发病率。
3、慢淋患者的直系亲属中患慢淋的危险性比一般人群高3倍,男性比女性易患,说明遗传因素在慢淋的发病中占一定地位。

CLL的病理机制

CLL细胞的分化阻断

CLL是一种获得性疾病。绝大多数CLL起源于B细胞克隆性恶性转化。CLL细胞膜表达接近成熟阶段的抗原,但缺乏正常成熟B细胞的CD22标志。研究表明:
1、CLL细胞分化受阻于未成熟阶段。
2、大多数CLL细胞处于GO期,决定了CLL病情演变缓慢。
3、CLL细胞程序性死亡受阻抑,致使CLL细胞在血/骨髓中蓄积,不被及时清除,在血中寿命长于正常B细胞。

CLL细胞的免疫功能异常

1、CLL时往往CD5 细胞明显增加,CD5 B细胞在自身免疫性疾病中起重要作用,亦是CLL伴发自身免疫性溶血性贫血或血小板减少的原因。
2、CLL细胞分泌Ig减少,致使病人易发生低球蛋白血症
3、T辅助细胞减少,抑制细胞增加以及NK细胞减少是构成CLL患者易发生反复感染的原因。
4、B-CLL病人的T细胞中不能检出与B细胞相同的染色体核型异常,因此,目前认为CLL的T细胞不属于恶性克隆。但2%~3%CLL为T-CLL,可能是起源于NK细胞,其免疫表型为CD3 、CD8 、CD4 。临床表现与B-CLL相似,但易发生皮肤浸润。

老年人慢性淋巴细胞白血病的症状表现

早期症状

早期症状可能有乏力疲倦,后期出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗及贫血等症状。

淋巴结肿大

以颈部、腋部、腹股沟等处淋巴结肿大为主。肿大的淋巴结无压痛,较坚实,可移动。偶因肿大的淋巴结压迫胆道或输尿管而出现阻塞症状。

脾大

50%~70%患者有轻至中度脾大。

晚期症状

晚期患者可出现贫血、血小板减少、皮肤黏膜紫癜。T细胞慢淋白血病可出现皮肤增厚、结节以至全身红皮病等。由于免疫功能减退,常易感染。约8%患者可并发自身免疫性溶血性贫血。

慢性淋巴细胞白血病多见于老年人,早期症状多样,后期有诸多表现。其发病与长期接触低频电磁场等有关,遗传因素也有一定地位。CLL 是分化受阻疾病,T 细胞慢淋有独特表现,患者易感染等。需重视其危害与特点。

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